انيميا الباقلاء

انيميا الباقلاء
فقر الدم الناتج عن تناول الباقلاء

[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]
يعتبر مرض انيميا الباقلاء من اكثر امراض الأنزيمات انتشارا في العالم.فهو
يصيب حوالي 400 مليون شخص ولو نظرنا الى التوزيع الجغرافي للمرض لوجدنا
انه ينتشر في مناطق كانت موبوءة بمرض الملاريا . و مرض الملاريا يجعل كرية
الدم الحمراء تتكسر و تتحلل عند تعرضها للالتهاب بطفيلي الملاريا، و بذلك
لا يستطيع الطفيلي اكمال دورة حياته التي يستلزم العيش داخل كرية الدم
الحمراء لبعض الوقت،و بذلك يتخلص الجسم من الملاريا بشكل فعال..وبما ان مرض
الأنيميا المنجلية و مرض الثلاسيميا ايضا يعتقد انها امراض تنتشر في
المناطق الموبؤة بمرض الملاريا فإنه ليس من الغريب ان يصاب الشخص بهذه
الأمراض. فبعض المصابين بمرض الأنيميا المنجلية او الثلاسيميا ايضا مصابون
بمرض انيميا الفول.
الأعراض:
يعرف
المرض بين الأطباء بمرض نقص خميرة )انزيم( ديهيدروجينيز الكلوكوز 6
فوسفاتي(GLOCUSE 6 PHOSPHATE DEHYDROGENASE )او بالمختصر ( G6PD) ويعتبر
هذا المرض من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة بالجنس.وهو في
العادة يصيب الذكور و ينتقل من امهاتهم .وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض
على الاناث كما ان الذكور المصابون بالمرض ينقلون المرض ولكنهم ينقلونه الى
بناتهم ولا ينقلونه الى ابنائهم مطلقا.ونقص الأنزيم يجعل كريات الدم
الحمراء معرضة للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد)والذي في العادة يتجاوز
100 يوم( فيؤدي الى انخفاض في الهيموجلوبين) فقر دم او انيميا( مع انتشار
للمادة الصفراء يعجز عن تصفيتة الكبد بشكل سريع
.هناك تفاوت كبير في
السن الذي تظهر فيه اعراض المرض.فقد يظهر عند الولادة مباشرة او بعد
الولادة فيكون اليرقان عندهم اعلى من المستوى المعتاد و الذي يصيب الكثير
من الأطفال الطبيعين كما انه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عند
ما يتناول المصاب بالمرض الباقلاء او العدس او أي نوع من البقوليات او بعد
الأصابة بمرض فيروسي او عند تناول بعض من العقاقير.كما قد تظهر الاعراض من
دون ان يصاب الشخص بأي مرض و من دون ان يتناول أي نوع من المواد المؤكسدة
كألبقوليات.
ليس هناك اعراض خاصة بمرض انيميا الباقلاء.ولذلك تشترك
اعراض هذا المرض بالعديد من الأمراض التي تسبب تكسر او تحلل في في كريات
الدم الحمراء. وهذه الاعراض هما فقر الدم و اليرقان)اصفرار الجلد و
االعينين( وقد يحدث تكسر في كريات الدم الحمراء بشكل حاد او بشكل مزمن ببطء
.ولذلك يمكن ان نقسم اعراض المرض الى هذين القسمين
.ولذلك فالتعريف
العلمي لفقر الدم او الأنيميا هو انخفاض مستوئ الهيموجلوبين الى مستوى اقل
من المعدل الطبيعي (المعدل الطبيعي يختلف حسب العمر و الجنس ولكن هو دائما
فوق 10 غرامات لكل 100 مليمتر من الدم).و يكون لون الشخص المصاب بفقر الدم
شاحب و يستدل الطبيب الى ذلك بفحص الغشاء المبطن للجفن السفلي للعين.فكلما
قل اللون الأحمر في الجفن كلما دل على انخفاض في مستوى الهيموجلوبين .و عند
تكسر كريات الدم الحمراء تنتنج مادة صفراء تعرف بالبيلوروبين ( Bilirubin)
ويتخلص منها الجسم عن طريق الكبد.ولكن اذا ارتفع مستوى البيلوربين في الدم
)نتيجة لتكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة( فانه يرشح والى
الجلد وبقية الاعضاء ويظهر لون الجلد و العينين اصفر.و ارتفاع مادة
البيلوربين في العادة ليست مضرة الا في المواليد في بعض انواع نقص انزيم
G6PD يكون تكسر او تحلل كريات الدم الحمراء بطيء و لا تتكسر الكريات بشكل
مفاجىء.هذا النوع من التكسر يسبب فقر دم مزمن وقد يكون مصحوب باصفرار بسيط
في الجلد. و قد لا يحدث فقر دم اذا استطاع الجسم انتاج كمية اعلى من
الهيموغلوبين تعوض عن النقص المستمر في بعض الأحيان يحدث التكسر لأسباب
مجهولة ولكن بشكل عام ان تعرض الجسم لأي مادة مؤكسدة يمكن ان تكسر الدم.
واليك بعض من اهم المواد المكسرة للدم والتي ينصح بتجنبها :
1- تناول بعض الاطعمة
وهذه
الأطعمة هي البقوليات بجميع انواعها خاصة الباقلاء و العدس و البازلاء
والفاصوليا.و تتراوح كمية المادة المؤكسدة بين نوع و اخر من الأطعمة. وقد
كون الكمية التي يتناولها الشخص قليلة فلا تسبب له مشكلة ولكن في الكثير من
الأحيان يتناول الشخص كمية قليلة فتسبب له تكسر حاد في الدم وا حياننا
يتناول نوع معين من الأطعمة لسنوات عديدة ولا تسبب له تكسر وفجاءة تتكسر
لديه الكريات بعد تناول كمية قليلة منه.و نظرا للحاجة لنقل الدم لبعض
الأشخاص الذين انخفض لديهم مستوى الهيموجلوبين بشكل حاد ،فإننا ننصح جميع
المصابين بمرض انيميا الباقلاء تجنب جميع الاطعمة المتعارف انها تسبب تكسر
في الدم وعدم التهاون في هذا الأمر نظرا للمخاطر التي قد يتعرض لها الشخص
عند نقل الدم له خاصة من الأمراض المجهولة .
2- تناول بعض انواع
من الأدوية على كل المصابين تنبيه الطبيب المعالج على انهم مصابون بهذا
المرض لكي يتفادى اعطائهم بعض انواع من الأدوية و استبدالها بانواع
مأمونة،الا ذا كان الشخص مصابا بالملاريا و يضطر الطبيب على استعمال دواء
محدد لهذا المرض.
3- التعرض للالتهابات الفيروسية او البكتيرية
الوراثة
وإنزيم G6PD لا شك ان مرض نقص انزيم G6PD يعتبر مرضاً وراثياً ولكنه في
العادة يظهر على الذكور ولا يظهر على الاناث .وا لذي ينقل المرض الى الذكور
هن الأناث و الذكور المصابة بالمرض تنقله فقط لاناث.قد يبدوا ان الموضوع
محير او معقد ولكن يمكن فك كل الطلاسم بمعرفة الجانب الوراثي من القصة.ولكي
يسهل عليك فهم الموضوع عليك ان تعرف بعض اساسيات الوراثة .
يقع انزيم
G6PD في كروموسوم x وبما ان المرأة لديها نسختان من كروموسوم x فأنها لديها
أيضا نسختان من جين إنزيم G6PD نسخة جاءتها من أمها و الأخرى من
أبيها.وبما أن الرجل ليس لدية الا نسخة واحدة من كروموسوم x، فأنه لا يحمل
الا نسخة وحيدة من جين إنزيم G6PD.و بما أن الجينات قابلة للعطب فأن حدوث
عطب في احدى نسختي جين إنزيم G6PD في المرأة لا يؤدي في العادة للإصابة
بالمرض،لان المرأة لديها نسخة إضافية على كروموسوم x الأخر.ولكن الرجل على
خطر،فأن إصابة نسختة الوحيدة بعطب يسبب له المرض.
متى يصاب الرجل بالمرض
يصاب الرجل بالمرض اذا كانت النسخة التي لدية من جين انزيم G6PD معطوب)به
طفرة.(و بما ان جين انزيم G6PD موجود على كروموسوم x و الرجل ليس لديه الا
نسخة واحدة جاءته من امه فان المرض ينتقل من الام لأبنائها . و ابناءها
المصابين لا ينقلون المرض لأبنائهم لانهم لا يعطون ابناءهم كرموسوم x فهم
بل يعطونهم كروموسوم y .فلذلك لا ينتقل المرض من الرجل لأبنائه الذكور
اطلاقاً.ولكن الرجل المصاب من الممكن ان ينقل المرض الى بناته لانه يعطيهن
نسخته المعطوبة من كروموسوم x الوحيد عنده.( متى تحمل المرأة المرض
تكون المرأة حاملة للمرض اذا كانت فقط احدى نسختي الجين الموجودة على كروموسوم x مصابة بالعطب.
متى
تصاب المرأة بالمرض تصاب المرأة بالمرض اذا اصيبت كلتا النسختين التي
لديها بالعطب.فلذلك نجد ان النسختان التي على كروموسوم x من الاب ومن الام
معطوبة.و هذا يعني ان اباها ايضا مصاب بالمرض وعلى اقل تقدير ان امها حاملة
او مصابة بالمرض.وفي ما يلي الحالات التي تصاب بها المرأة بالمرض:
1-
عندما يكون الأب مصابا والام حاملة او مصابة بالمرض.وتكثر هذه الحالة في
المجتمعات التي يكثر فيها زواج الأقارب ،خاصة الزواج بين ابناء الخالات او
الأخوال.
2-عندما يكون الأب فقط مصاب بالمرض بينما الأم سليمة)أي ليست حاملة و لا مصابة بالمرض( .
3-
عندما تكون البنت مصابة بمرض أخر يسمى بمتلازمة تيرنر.فهذا المرض يصيب
البنات فقط وهو ناتج عن نقص في عدد الكروموسومات .فبدل ان يكون مجموع
الكروموسومات 46 يكون لديها فقط 45 كروموسوم .والناقص هو احد نسختي
كروموسوم x
إحتمالات الإصابة تعتمد احتمالات تكرر المرض في العائلة
الواحدة حسب الحالة المرضية للوالدين.ونظراً الا ان نقص الانزيم لا يظهر
على الأناث فاننا سوف نعتمد على الحالة الجينية للأنزيم مباشرة.و لكن على
القارئ ان يعرف ان الأطباء في العادة يقيسون كمية الانزيم في الدم و لا
يجرون تحليل للجين مباشرة.و السبب في ذلك هو صعوبة اجراء الفحص الجيني على
المرضى و لا يجرى هذا التحليل الى في الدراسات و الأبحاث الطبية.وفيما يلي
بعض الحالات الجينية للوالدين واحتمالات الأصابة:
الأم سليمة والزوج
مصاب نظراً لوجود جين انزيم G6PD على كروموسوم x وليس على كروموسوم y،و
نظراً الى ان الأب يعطي ابناءه الذكور كروموسوم y ،فإن جميع ابناءه الذكور
يكونون سليمين من المرض.بينما جميع بناته حاملات للمرض.طبعا المرأة الحاملة
للمرض لا تصاب بالمرض و لا تظهر عليها اعراض المرض،ولكن عليك ان تعرف انه
في بعض الأحيان تظهر اعراض المرض على المرأة الحاملة للمرض.
الأم حاملة
للمرض وزوجها سليم ان احتمال اصابة الذكور في هذه الحالة 50% في كل مرة
تحمل فيها تحمل فيها الأم.كذلك 50% من الأناث يكن حاملات للمرض كأمهن وفي
العادة لا يصبن بالمرض(ولكن ارجع للحالات الأستثنائية لاصابة المرأة كما مر
ذكره.
الأم حاملة للمرض وزوجها مصاب ان احتمال اصابة الذكور في هذه
الحالة لا ترتفع عن الحالة السابقة فهي 50% في كل حمل.ولكن احتمال اصابة
الاناث في هذه الحالة تصل الى 25% ( أي ان كلا نسختي جين انزيم G6PD
معطوبتان)و الباقي منهن حاملات للمرض)أي لديهن نسخة واحدة من جين انزيم
G6PD معطوب و نسخة سليمة. (
الأم مصابة بالمرض وزوجها سليم ان احتمال اصابة الذكور في هذه الحالة هي 100% كما ان 100% من الاناث حاملات للمرض
الأم
والأب مصابين بالمرض و الأم في هذه الحالة مصابة بالمرض و كلا نسختي الجين
من انزيم G6PD معطوبتين .ان احتمال اصابة الذكور والأناث في هذه الحالة
100%
علاجه
لا يوجد للأسف علاج شاف من هذا المرض،و لا يمكن التخلص
منه ومنعه من الانتقال من جيل لاخر.المرض ليس بالمعدي وليس لمخالطي المصاب
او حاملي المرض أي خطر على الأخرين .و المرض لا ينتقل بالمعاشرة الجنسية
ولكن كما هو معروف فالصفات الوراثية و يدخل في ذلك الجينات تنتقل من اتحاد
الحيوان المنوي بالبويضة .
العلاج من هذا المرض يتمحور حول تجنب تكسر
الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة كانواع معينة من الاطعمة
والادوية و الالتهابات بشكل عام.

الأطعمة التي يجب تجنبها جميع البقوليات
الأدوية التي يجب تجنبها
الفيتامينات
Vitamin K
(Vitamin C)
مضادات الملاريا
Pamaquine
chloroquine Hydroxychloroquine
Mepacrine (quinacrine)
pamaquine
primaquine
Pentaquine
Biguanides
Pyrimidines
Quinolines
Sulphonamides
Sulphones
مضادات السلفا
Sulfacetamide قطرات للعيون
Sulfanilamide Salioylazulfapyridine (Azulfidine)
Sulfapyridine Sulfasalazine
Sulfamethoxypyrimidine
Sulfaoethamide
N2 - Adetylbulfanilamide
2-Amino-5-Sulfanilylthiazole
Sulfiboxazole (Gantrisin)
Thizolsulfone (Promizole)
Diaminodipenysulfone (DDS)
Solfoxone (or Sulphoxone; Dapsone)
Anti-Inflammatory / Analgesic Drugsالمسكنات و مضادات الروماتزم Salicylic Acid (Aspirin)
Phenacetin(paracetol related)
Antipyrine
Aminopyrine (Pyramidon)
Aniline
Fenamic Acid(ponstan)
Pyrazolone (Acetanilide)
para-aminosalicylic acid
Anti-Bacterial Drugs المضادات الحيوية co-trimoxazole(methiprim)
Cephalsoporins
Chloramphenicol
Nitrofurans (Furadentin)
Nalidixic acid
Furaltadone (Altafur)
Nitrofurazone (Furadin)
Penicillins
Quinolones
Chloramphenicol
Anti-Emetic / Neuroleptic Drugs مضادات التقيؤ Phenothiazine derivatives
Uricosuric Drugs طاردت ا ليوريك Benzoic Acid derivatives
مضادات الهستامين Antazoline
Cardiac/Anti-Hypertensive Drugs ادوية القلب و الضفط
Procainamide
Quinidine
Hydralazine
Anti-Tuberculous Drugs مضادات السل Isoniazide
P.A.S.
مضادت الطفيليات Naphthalene
متفرقات Chelating Agents
Dimercaprol
Methylene blue
Naphthalene
Doxorubicin
L-dopa
انواع محددة من الأعشاب الصينية
الادوية بالخط الفاتح هي الادوية الشائعة